Меню Главная Случайная статья Настройки Ассоциация VACTERL Материал из https://ru.wikipedia.org Ассоциация VACTERL — группа сочетанных аномалий развития. Название VACTERL составлено из первых букв пороков, входящих в состав синдрома: V (англ. Vertebral anomalies) — аномалии позвоночника (70 %), А (англ. Anal аtresia) — атрезия ануса (55 %), С (англ. Cardiovascular anomalies) — дефекты перегородок и другие пороки сердца (75 %), ТЕ (англ. Tracheo-esophageal fistula) — трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода (70 %), R (англ. Renal defects) — аномалии почек (50 %) — агенезия, дисплазия, гидронефроз; единственная пупочная артерия. L (англ. Limb defects) — дефекты лучевой кости — гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия (70 %); Содержание 1 Диагноз 2 Лечение и прогноз 3 Примечания 4 Ссылки Диагноз Диагноз ставится, если хотя бы три из перечисленных семи симптомов присутствуют у новорожденного. Причина формирования синдрома неизвестна. Возникает спорадически. Отмечена большая вероятность появления среди детей от матерей, страдающих сахарным диабетом. Встречается с частотой 1 на 10000—40000 новорожденных[2]. Лечение и прогноз Необходима хирургическая коррекция специфических пороков (анальной атрезии, пороков сердца, трахеопищеводного свища). Многие дети с ассоциацией VACTERL рождаются небольшими и испытывают трудности с набором веса. В дальнейшем, при успешной коррекции пороков, как правило, развиваются физически и умственно нормально. Примечания Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018. [1]Архивная копия от 3 мая 2016 на Wayback Machine VACTERL/VATER Association. [Orphanet J Rare Dis. 2011] — PubMed — NCBI Ссылки VACTERL Network  (англ.) VACTERL Association Support Group  (англ.)