Меню

Главная
Случайная статья
Настройки
Болезнь Шейермана — Мау
Материал из https://ru.wikipedia.org

Болезнь Шейермана — Мау (юношеский кифоз) — это наследственная дорсопатия, основным клиническим проявлением которой является патологическое искривление позвоночника по типу кифоза.

Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации[3].

Содержание

Эпидемиология

Болезнь Шейермана — Мау встречается наиболее часто среди всех остеохондропатий. Дети составляют 37% от всех случаев заболевания. Разгар болезни часто связан с пубертатным возрастом, поэтому возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя нередко отмечается и у 5 — 6-летних детей, чаще страдают мальчики. Заболевание передаётся по наследству с доминантным типом наследования.

Патогенез

В основе патогенеза заболевания лежит асептический некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз. Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации. Асептическому некрозу подвергаются обычно 3—4 позвонка[4][уточнить].

Клиническая картина

Заболевание чаще всего дебютирует в пубертатный период, чаще страдают мальчики. Обычно родители замечают, что их ребенок, будучи раньше прямым и подтянутым, все больше начинает сутулиться. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль и утомляемость в спине, к концу школьных занятий подросток начинает отмечать чувство усталости в мышцах спины.

При осмотре отмечается наличие равномерной кифотической деформации грудного отдела позвоночника, иногда она приобретает вид достаточно выраженного горба. В поясничном отделе формируется компенсаторный избыточный лордоз. Подвижность суставов не ограничена, однако значительное натяжение сухожилий задней группы мышц бедра зачастую не позволяет пациенту поднять вверх выпрямленную ногу[3].

Осложнения:
  • спастические парезы нижних конечностей
  • сердечно-легочные нарушения (при тяжелых деформациях грудной клетки).


Диагностика
Downgrade Counter