Меню
Главная
Случайная статья
Настройки
|
Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX — компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови — образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее, проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. п. В результате дефицита Фактора IX кровь может не свёртываться в течение нескольких часов, в результате чего может развиться анемия. Для таких случаев применяют препараты крови, такие как антигемофильная сыворотка (с фактором IX) и протромбиновый комплекс (с содержанием II, VII, IX,X факторов свертывания).
В исследовании, опубликованном в 2009 году, утверждается, что генетические маркеры гемофилии B были обнаружены в генном материале, полученном из костей расстрелянных членов царской семьи Романовых. Предположительно, аналогичным заболеванием страдали представители британской королевской семьи.[2][3][4]
Ген IX фактора свёртываемости локализован на X-хромосоме (Xq27.1-q27.2), для него характерно X-сцепленное рецессивное наследование.
Именно гемофилия B присутствует у потомков королевы Виктории.
Лечение
Примечания
- Disease Ontology (англ.) — 2016.
- Michael Price. Case Closed: Famous Royals Suffered From Hemophilia (англ.). ScienceNOW Daily News. AAAS (8 октября 2009). Дата обращения: 9 октября 2009. Архивировано 26 апреля 2012 года.
- Evgeny I. Rogaev et al. Genotype Analysis Identifies the Cause of the "Royal Disease" (англ.). Science (8 октября 2009). Дата обращения: 9 октября 2009. Архивировано 26 апреля 2012 года.
- Открытие: Ученые нашли источник заболевания монарших семей гемофилией . Дата обращения: 6 февраля 2018. Архивировано 7 февраля 2018 года.
|
|