Меню Главная Случайная статья Настройки Пангипопитуитаризм Материал из https://ru.wikipedia.org Пангипопитуитаризм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) — состояние, сопровождающееся снижением концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов с последующим развитием клинической картины гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма различной степени выраженности вплоть до развития комы, а также уменьшением продукции гормона роста (СТГ) и пролактина в случае первичного поражения гипофиза (разрушение эндокринных клеток). В случае вторичного гипопитуитаризма (поражение эндокринных ядер гипоталамуса или дефицит факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза) в связи с нарушением секреции дофамина (пролактиностатина) может наблюдаться гипопролактинемия. Если недостаточность гипофиза проявляется выпадением секреции только одного гормона, то такое состояние называют изолированным или парциальным гипопитуитаризмом, а при выпадении секреции всех гормонов — пангипопитуитаризмом. Сочетание пангипопитуитаризма с дефицитом вазопрессина (центральный несахарный диабет) называют межуточно-гипофизарной или гипоталамо-гипофизарной недостаточностью[3]. Содержание 1 Этиология 2 Патогенез 3 Клиническая картина 4 Ассоциированные нарушения 5 Диагностика 6 Лечение 7 Прогноз 8 Примечания 9 Ссылки Этиология Причинами заболевания могут быть токсические, сосудистые, травматические, опухолевые, аутоиммунные поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения. Патогенез Следствиями заболевания являются: Гипофункция и постепенная атрофия надпочечников, щитовидной железы и гонад. Причиной этому служит снижение продукции тропных гормонов (адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, пролактина (лютеотропного гормона), соматотропного гормона (гормона роста). Возможное развитие несахарного диабета, причиной этому служит значительное снижение синтеза вазопрессина в гипоталамусе. Клиническая картина Наблюдаются симптомы недостаточности функций сразу всех тропных гормонов, поскольку они перестают производиться в гипофизе: вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипофизарный нанизм (в том случае, если заболевание происходит в препубертатном возрасте), гипотиреоз. Если пангипопитуитаризм вторичный (обусловленный нарушением работы нейросекреторных ядер гипоталамуса), то симптоматика не меняется, но в плазме крови уменьшено содержание и тропных, и релизинг-гормонов. Ассоциированные нарушения Болезнь Иценко — Кушинга, Пролактинома, Акромегалия, Битемпоральная гемианопсия, Гипотиреоз. Головная боль, вызываемая сдавлением опухолью области турецкого седла, как правило, локализуется в лобной или затылочной областях. Гипогонадизм обычно является первым признаком медленно растущей аденомы гипофиза, ибо клетки, секретирующие ЛГ и ФСГ часто поражаются первыми[3]. Диагностика