Меню Главная Случайная статья Настройки Глобозид Материал из https://ru.wikipedia.org Глобозиды — тип гликосфинголипидов, молекулы которых содержат более чем один углевод в качестве боковой цепи (или радикала) церамида. Углеводы, входящие в боковую цепь, обычно сочетают N-ацетилнейраминовую кислоту, D-глюкозу или D-галактозу. Гликосфинголипиды, в состав боковой цепи которых входит только один углевод называется цереброзиды. В процессе метаболизма, боковые цепи глобозидов могут быть расщеплены ферментами (галактозидазой или глюкозидазой). Генетически детерминированный дефицит или дефект -галактозидазы ведёт к развитию симптомокомплекса болезни Фабри — наследственному заболеванию из группы лизосомных болезней накопления, которое характеризуется накоплением в клетках глобозида и Глоботриаозилцерамид[англ.]. А дефект -Гексозаминидаз A и Б является причиной развития болезни Сандхоффа — накоплением ганглиозида GM2 и глобозида. См. также Болезнь Фабри Болезнь Сандхоффа Лизосомные болезни накопления Ссылки Globoside at eMedicine Dictionary  (англ.) MeSH Globosides  (англ.)