Меню
Главная
Случайная статья
Настройки
|
Интегрин альфа-6 (6, CD49f) — мембранный белок, гликопротеин из надсемейства интегринов, продукт гена ITGA6, альфа-субъединица интегринов 61 и 64, рецепторов ламинина. Играет важную роль в связывании клеток эпителия.
Содержание
Функции
Интегрин альфа-6/бета-1 (61, англ. very late antigen-6, VLA-6) является рецептором для ламинина, находящегося на поверхности тромбоцитов, а интегрин альфа-6/бета-4 (64, TSP180) — рецептором для ламинина эпителиальных клеток, где он играет определяющую роль в формировании гемидесмосом.
Взаимодействует с внутриклеточными белками HPS5 и RAB21.[1]
Структура
Интегрин альфа-6 — крупный белок, состоит из 1107 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 126,6 кДа. N-концевой участок (1027 аминокислот) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и внутриклеточный фрагмент (54 аминокислоты). Внеклеточный фрагмент включает 7 FG-GAP-повторов и от 2 до 9 участков N-гликозилирования. Цитозольный участок включает GFFKR-мотив и участок связывания с HPS5.
В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярная связь гидролизуется и образуются тяжёлая и лёгкая цепи, связанные дисульфидной связью.
Тканевая специфичность
Интегрин 64 экспрессирован преимущественно в эпителиальных клетках, где играет важную роль в формировании межклеточных связей.
Патология
Нарушения гена ITGA6 приводят к летальному буллёзному эпидермолизу с пилорической атрезией. Это аутосомное рецессивное, часто летальное, заболевание, которое характеризуется хрупкостью слизистой, аплазией кожных покровов, атрезией желудочно-кишечного тракта с нарушением привратника желудка (пилорической атрезией).
См.также
Примечания
- Uniprot database entry for CD49f (accession number P23229) (неопр.). Дата обращения: 22 февраля 2012. Архивировано 12 августа 2017 года.
Библиография- Lipscomb E.A., Mercurio A.M. Mobilization and activation of a signaling competent alpha6beta4integrin underlies its contribution to carcinoma progression. (англ.) // Cancer Metastasis Rev. : journal. — 2006. — Vol. 24, no. 3. — P. 413—423. — doi:10.1007/s10555-005-5133-4. — PMID 16258729.
Ссылки
|
|