Меню Главная Случайная статья Настройки LAMP2 Материал из https://ru.wikipedia.org LAMP2 (англ. Lysosomal-associated membrane protein 2) — один из важнейших гликопротеинов лизосомальной мембраны. Вместе с другим гомологичным белком LAMP1 составляет около 50 % от всех белков мембраны лизосом. Наличие этих белков считается структурным определением лизосом как внутриклеточных органелл. Содержание 1 Структура 2 Функции 3 Роль в патологии 4 Применение в клеточной биологии 5 См.также 6 Примечания 7 Библиография Структура Зрелый белок LAMP2 относится к интегральным трансмембранным белкам, содержит 382 аминокислоты (сигнальный — 28 аминокислот). Белковая часть молекулы имеет молекулярную массу около 40 кДа. Однако в клетке белок сильно гликозилирован так, что его полная масса составляет около 110 кДа, поэтому аналоги этого белка человека многих видов животных называются «110-кДа лизосомальный мембранный гликопротеин» (110-kDa lysosomal membrane glycoprotein, lgp110). LAMP2 содержит 26 участков O- или N-гликозилирования. Более 90% белковой молекулы LAMP2 находится во внутреннем пространстве лизосомы. Короткий цитозольный фрагмент отличается высоким консерватизмом и сохраняется в практически неизменном виде среди млекопитающих и птиц. Функции LAMP2 защищает лизосомальную мембрану от протеолитических ферментов лизосомы. Цитозольный фрагмент белка служит рецептором для белков, которые должны быть доставлены в лизосому из цитоплазмы. Роль в патологии Мутации в LAMP2, как правило, приводят к болезни Дэнона (Danon disease) с характерным накоплением аутофагального материала в миоцитах и проявляющейся в первую очередь в первичной кардиомиопатии. Клинические характеристики нарушения LAMP2 — это встречаемость только у мужчин, тяжёлая гипертрофия, раннее проявление (в 8-17 лет) и раннее желудочковое возбуждение, а также асимптоматическое повышение двух белков в плазме крови. Применение в клеточной биологии Так как по определению лизосомами считаются внутриклеточные органеллы, которые содержат в своей мембране LAMP1 и LAMP2, оба белка используются как клеточный маркёр лизосом. См.также Лизосома LAMP1 LAMP3 Примечания 1 2 3 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000005893 - Ensembl, May 2017 1 2 3 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000016534 - Ensembl, May 2017 Ссылка на публикацию человека на PubMed:  (неопр.) Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США. Ссылка на публикацию мыши на PubMed:  (неопр.) Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США. Библиография Eskelinen E.L. Roles of LAMP-1 and LAMP-2 in lysosome biogenesis and autophagy (англ.) // Mol. Aspects Med.[англ.] : journal. — 2006. — Vol. 27, no. 5—6. — P. 495—502. — doi:10.1016/j.mam.2006.08.005. — PMID 16973206. Kornfeld S., Mellman I. The biogenesis of lysosomes (англ.) // Annu. Rev. Cell Biol.[англ.] : journal. — 1989. — Vol. 5. — P. 483—525. — doi:10.1146/annurev.cb.05.110189.002411. — PMID 2557062.