Меню Главная Случайная статья Настройки Детский церебральный паралич Материал из https://ru.wikipedia.org Детские церебральные параличи (ДЦП) — термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном (околородовом) периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. Примерно у 30—50 % людей с ДЦП наблюдается нарушение интеллекта. Затруднения в мышлении и умственной деятельности более распространены среди пациентов со спастической квадриплегией, чем среди страдающих от других видов церебрального паралича. Повреждение мозга может повлиять также на освоение родного языка и речи[2]. ДЦП не является наследственным заболеванием. Но при этом показано, что некоторые генетические факторы участвуют в развитии заболевания (примерно в 14 % случаев[3]). Кроме того, определённую сложность представляет существование множества ДЦП-подобных заболеваний. Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2 к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза)[4]. Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга[5]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых. Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита[6][7]. Содержание 1 История изучения 2 Формы ДЦП 2.1 G80.0 Спастическая тетраплегия 2.2 G80.1 Спастическая диплегия 2.3 G80.2 Гемиплегическая форма 2.4 G80.3 Дискинетическая форма 2.5 G80.4 Атаксическая форма 2.6 G80.8 Смешанные формы 2.7 G80.9 Неуточнённая форма 3 Распространённость форм детского церебрального паралича 4 Стадии детского церебрального паралича 5 Причины 5.1 Преждевременные роды 5.2 Новорождённые 5.3 Генетика 5.4 Раннее детство 5.5 Другие 6 Физиологические основы двигательного дефекта при детском церебральном параличе 7 Диагностика детского церебрального паралича 8 Реабилитация 9 Недоказанные методы в лечении ДЦП 10 Вакцинация при детском церебральном параличе 11 Задачи лечебно-педагогической работы 12 Особенности работы 13 Методика ЛФК при ДЦП 14 Вспомогательные приспособления (Технические средства реабилитации — ТСР) для детей с ДЦП 14.1 Инвалидные кресла 14.2 Ходунки 14.3 Вертикализаторы 14.4 Сиденья 14.5 Мебель 14.6 Велосипед для детей с ДЦП 14.7 Тренажёры 14.8 Кресла-сиденья для ванны 14.9 Кресла-туалеты 14.10 Аппараты, ортезы, туторы, лангеты 15 Профилактика 15.1 Рекомендации CDC 16 Инвалидность при ДЦП (в РФ) 17 Социализация при детском церебральном параличе 18 Детский церебральный паралич у взрослых 19 Судебные преследования 20 См. также 21 Примечания 22 Литература 23 Ссылки История изучения Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся британский хирург Джон Литтл, когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием «О природе и лечении деформаций скелета человека» (англ. «On the nature and treatment of the deformities of the human frame»). В 1861 году в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, Литтл заявил что асфиксия, вызванная патологией при родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел в виду повреждение спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича — спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтла. В 1889 году не менее выдающийся канадский врач сэр Ослер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте — cerebral palsy) и показал, что нарушения касаются полушарий головного мозга, а не повреждений спинного мозга. Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах. Хотя ещё в конце XIX века с этой концепцией не согласился Зигмунд Фрейд, заявив что патология в родах является лишь симптомом более ранних нарушений плода. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и некоторыми вариантами умственной отсталости и эпилепсии. В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» (нем. infantile Zerebrallhmung), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным постнеонатальным развитием головного мозга под одним термином и создал первую классификацию детского церебрального паралича. Классификация ДЦП по Фрейду (из монографии «Детский церебральный паралич», 1897): гемиплегия, церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность (болезнь Литтла), параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея и двойной атетоз. На основании этой классификации были составлены все последующие. «Параплегическая ригидность» сейчас к ДЦП не относится. Атаксическую форму подробно описал Отфрид Фёрстер в 1913 году. Формы ДЦП На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К. А. Семёновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10[8] используется следующая классификация: G80.0 Спастическая тетраплегия При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия». Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин[9], по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. G80.1 Спастическая диплегия («Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis) Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечной спастикой заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук. G80.2 Гемиплегическая форма Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы. G80.3 Дискинетическая форма (используется и термин «гиперкинетическая форма») Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП. G80.4 Атаксическая форма (раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма») Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП может быть задержка развития интеллекта в редких случаях. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии. G80.8 Смешанные формы Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных). G80.9 Неуточнённая форма Распространённость форм детского церебрального паралича спастическая тетраплегия — 2 % спастическая диплегия — 40 % гемиплегическая форма — 32 % дискинетическая форма — 10 % атаксическая форма — 15 % Стадии детского церебрального паралича Выделяют, ориентировочно, стадии: Ранняя: до 4—5 месяцев Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет Поздняя резидуальная: с 3 лет Причины Церебральный паралич обусловлен аномальным развитием или повреждением развивающегося мозга[10]. Это событие может произойти во время беременности, родов, первого месяца жизни или реже в раннем детстве[10]. Структурные проблемы в головном мозге наблюдаются в 80 % случаев, чаще всего в белом веществе[10]. Считается, что более трёх четвертей случаев связаны с проблемами, возникающими во время беременности[10]. Большинство детей с церебральным параличом имеют более одного фактора риска, связанного с ДЦП[11]. Факторы риска[12]: преждевременные роды; наличие близнеца; некоторые инфекции во время беременности (токсоплазмоз или краснуха); воздействие метилртути во время беременности (образуется в результате метаболизма донных микроорганизмов при выбросе ртути в водоёмы); трудные роды; травмы головы в течение первых нескольких лет жизни. Хотя в некоторых случаях нельзя точно установить причину, типичные причины включают проблемы внутриутробного развития (например, облучение, инфекция, ограничение роста плода), гипоксия головного мозга (тромботические события, состояния плаценты), травма во время родов или в раннем детстве[13][14]. В Африке основной причиной является асфиксия, высокий уровень билирубина и инфекции центральной нервной системы у новорожденных. Многие случаи ДЦП в Африке могут быть предотвращены улучшением доступа к медицинской помощи[15]. Преждевременные роды От 40 % до 50 % всех детей, у которых развивается церебральный паралич, родились преждевременно[16]. Большинство из этих случаев (75-90 %) возникают из-за проблем, случившихся во время рождения, часто сразу после рождения[10]. Дети от многоплодных беременностей (двойни, тройни и т. д.) также чаще страдают ДЦП[17]. Они также чаще рождаются с низкой массой. У тех, кто рождается с массой от 1 кг до 1,5 кг, ДЦП выявляют в 6 %[18]. Среди рождённых до 28 недель беременности это происходит в 11 % случаев[18]. Считается, что генетические факторы играют важную роль в недоношенности и церебральном параличе[19]. В то время как у тех, кто родился между 34 и 37 неделями, риск составляет 0,4 % (в три раза ниже)[20]. Новорождённые У младенцев, которые рождаются в срок, факторы риска включают проблемы с плацентой, врожденные дефекты, низкий вес при рождении, наличие мекония в лёгких, инструментальное родовспоможение, экстренное кесарево сечение, асфиксию при рождении, судороги сразу после рождения, респираторный дистресс-синдром, низкий уровень сахара в крови и инфекции у ребёнка[21]. С 2013 года неясно, насколько важна роль асфиксии[22]. Нет убедительных доказательств, имеет ли значение размер плаценты[23]. С 2015 года очевидно, что в развитых странах большинство случаев церебрального паралича у доношенных или недоношенных новорожденных имеют объяснения, отличные от асфиксии[14]. Генетика Около 2 % всех случаев ДЦП наследуются по аутосомно-рецессивному типу, причём глутаматдекарбоксилаза-1 (известная как GAD67 или GAD1) является одним из возможных вовлечённых ферментов[24]. Раннее детство После рождения причиной могут быть: токсины; тяжёлая желтуха[25]; отравление свинцом; физическое повреждение головного мозга; инсульт[26]; синдром детского сотрясения; инциденты, связанные с гипоксией мозга (например, утопление); энцефалит или менингит[25]. Другие Инфекции у матери, даже те, которые нелегко обнаружить, могут утроить риск развития ребёнка церебральным параличом[27]. Инфекции оболочек плода, известные как хориоамнионит, повышают риск развития детского церебрального паралича[28]. Внутриутробные и неонатальные поражения (многие из которых являются инфекционными) увеличивают риск[29]. Была выдвинута гипотеза, что некоторые случаи церебрального паралича вызваны смертью идентичного близнеца на очень ранних сроках беременности[30]. Резус-конфликт может привести к тому, что иммунная система матери не переносит другую группу крови ребёнка, и её тело начнет вырабатывать антитела, которые будут атаковать и убивать клетки крови её ребёнка, что может привести к повреждению мозга[12]. Физиологические основы двигательного дефекта при детском церебральном параличе Развитие спастики — при сохранении позотонических рефлексов из-за поражения головного мозга в определённый период его развития и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Диагностика детского церебрального паралича Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях «ДЦП» в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных аномалиях развития у ребёнка — обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и обязательная консультация генетика. По оценкам врачей[31], примерно у трети детей с диагнозом «детский церебральный паралич» — не детский церебральный паралич, а разные генетические заболевания, похожие на ДЦП только внешне. При ДЦП на МРТ головного мозга может отмечаться корково-подкорковая атрофия, псевдопорэнцефалия, диффузное снижение плотности белого вещества. Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с клинически схожими заболеваниями (соответственно форме ДЦП): последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни; аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии; синдром Джакомини; некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий; ранние наследственные атаксии; врождённые непрогрессирующие мозжечковые атаксии; атаксия-телеангиэктазия; ранний детский аутизм; шизофрения; поражения спинного мозга ишемического и травматического характера; спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана; болезнь Штрюмпеля; болезнь Фара; гепатолентикулярная дегенерация; болезнь Галлервордена-Шпатца; болезнь Пелицеуса-Мерцбахера; синдром Шегрена-Ларссона; фенилкетонурия; галактоземия и др. Исключение данных заболеваний необходимо для выработки верной лечебной тактики. Реабилитация Основная задача реабилитации детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности. Основной способ коррекции спастических двигательных расстройств при ДЦП: онтогенетически последовательное становление двигательных функций путём последовательной стимуляции цепных установочных выпрямительных рефлексов при ослаблении патологический миелэнцефальной постуральной активности рефлекс-запрещающими позициями. Применяется: Ортопедические оперативные вмешательства: сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, корригирующая остеотомия, артродез, хирургическое устранение контрактур вручную (например, операции с использованием метода "по Ульзибату") и с использованием дистракционных аппаратов; Массаж; Лечебная гимнастика, в том числе Бобат-терапия; Использование технических средств реабилитации (ТСР, см. ниже), в том числе и для лечебной гимнастики: нагрузочный костюм, пневмокостюм; Занятия с психологом; а также, при необходимости: Логопедическая работа; Медикаментозная терапия: препараты, снижающие тонус мышц, — баклофен (в том числе: имплантация баклофеновой помпы), толперизон; препараты ботулинотоксина: «диспорт», «Botex», «ксеомин»; Функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая эпидуральная нейростимуляция спинного мозга, операции на подкорковых структурах головного мозга. Согласно исследованию австралийских медиков 2020 года[32] методы реабилитации ДЦП можно разделить на три категории: 1. Эффективные методы в терапии ДЦП (вероятно, эти методы работают): Бимануальная терапия CIMT (метод Эдварда Тауба) Иппотерапия, любые другие занятия с животными. Занятие на тренажере (хождение с частичное разгрузкой), силовые занятия фитнесом, вообще почти любым фитнесом. Селективная дорсальная ризотомия. Баклофен, диспорт и ботокс. Виртуальная реальность, специализированные компьютерные игры; 2. Методы с недоказанной эффективностью (делайте, если хотите, но нет доказательств, что это работает): Массаж; Метод Войта; Йога; 3. Методы с доказанной неэффективностью (для лечения ДЦП этого точно делать не надо): Краниальная остеопатия; Гипербарическая оксигенация (барокамеры); Нейроразвивающий метод (Бобат); Сенсорная интеграция (Джин Айрес). Недоказанные методы в лечении ДЦП Универсальных препаратов для лечения ДЦП не существует. Часто используемые на территории России и некоторых других стран так называемые «ноотропные» препараты, направленные на «улучшение деятельности мозга и всей центральной нервной системы» (церебролизин, актовегин, пантокальцин, глицин, кортексин и др.), не имеют доказанного действия[33]. То же относится к «антиоксидантам» и вазоактивным препаратам. Не имеет научных основ применение гомеопатических средств. Так называемое «лечение ДЦП стволовыми клетками» не имеет доказанного действия. Мануальная терапия не относится к терапии ДЦП, может применяться при сопутствующих патологиях. Кроме того, на практике нередко назначаются препараты не только не эффективные при данной патологии, но и противопоказанные в детском возрасте (кавинтон[34], циннаризин и др.).